淀粉样变性是一组由不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常导致的淀粉样物质沉积综合征，可能影响全身多种器官，包括心脏、肾脏、肝脏、脾脏、神经系统和消化道等，导致器官功能障碍甚至衰竭。5789
淀粉样变性的分类
- 系统性淀粉样变性：淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积，破坏细胞和器官功能。5
- 原发性皮肤淀粉样变：淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤组织中，不累及其他器官。6
- 系统性轻链（AL）型淀粉样变性：由单克隆轻链作为前体物质形成的淀粉样蛋白沉积至多种组织器官。2
诊断与治疗
- 活检：通过腹部皮下脂肪或骨髓采集样本，检查是否存在淀粉样变性迹象，有时需要受累器官活检。10
- 治疗进展：近年来，AL型淀粉样变性领域诊断方法日益精准，治疗新药不断出现，患者预后有所改善。2
