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免疫治疗引起的icans重度脑炎是哪种脑炎

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免疫治疗
脑炎
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免疫治疗引起的重症自身免疫性脑炎(immune checkpoint inhibitor-associated autoimmune encephalitis, ICANS)是一种与免疫检查点抑制剂治疗相关的脑炎。免疫检查点抑制剂是一类用于治疗某些类型癌症的药物,它们通过解除免疫系统的抑制,增强机体对肿瘤的攻击能力。然而,这些药物有时也可能导致免疫系统错误地攻击正常的身体组织,包括大脑,从而引发自身免疫性脑炎。

ICANS的临床表现多样,可以包括记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降等。诊断ICANS需要结合临床表现、辅助检查和确诊实验。治疗ICANS通常包括免疫治疗的中断、使用类固醇和其他免疫抑制剂,以及支持性治疗和康复治疗57

值得注意的是,ICANS是自身免疫性脑炎的一种特殊类型,与一般的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)不同。AE是一种由自身免疫机制介导的脑炎,可能与肿瘤相关,也可能不相关。AE的治疗包括一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗,具体治疗方案需要根据患者的具体情况来确定56

总之,免疫治疗引起的ICANS是一种特殊的自身免疫性脑炎,需要及时识别和治疗,以减少潜在的严重后果。57

免疫治疗引起的自身免疫性脑炎有哪些常见的临床表现?

免疫治疗引起的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)的临床表现多样,可以从相对较轻的认知障碍到较为复杂的难治性癫痫。常见的临床表现包括认知功能障碍、记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作、语言障碍、运动障碍(如肢体僵硬、运动过度、有舞蹈动作或不稳定姿势等)、不自主运动、自主神经功能障碍以及中枢性低通气综合征等。这些症状可能与抗NMDA受体脑炎相关,后者是一种由抗NMDA受体抗体介导的疾病,表现为行为/认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、意识水平下降、运动障碍/不自主运动、自主神经功能障碍和中枢性低通气等症状。1210111617

抗NMDA受体脑炎的典型症状包括哪些?

抗NMDA受体脑炎的典型症状包括精神行为异常、认知障碍、语言障碍、意识障碍、癫痫、不自主运动、自主神经功能异常和中枢性低通气。这些症状反映了NMDA受体在海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层等脑区的重要作用,这些区域主要参与学习、记忆、精神行为等功能。抗NMDA受体抗体具有致病性,能够导致NMDA受体内化,从而影响受体介导的突触功能。1121617

自身免疫性脑炎的治疗方法有哪些?

自身免疫性脑炎的治疗方法包括一线治疗和二线治疗。一线治疗包括肿瘤切除(如果存在相关肿瘤)、糖皮质激素治疗(如甲泼尼龙1g/d5d,之后改为口服,持续6个月)、静脉免疫球蛋白(IVIG,0.4g/Kg/d5天)和血浆置换。如果一线治疗10天内无显著临床改善,可选用二线治疗方案,包括环磷酰胺、利妥昔单抗和长程免疫治疗(如硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯胶囊,持续1年)。此外,治疗还可能包括对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗和康复治疗等。156

自身免疫性脑炎的预后如何?

自身免疫性脑炎的预后因患者和疾病亚型而异。总体来说,预后良好,尤其是对于抗NMDA受体脑炎患者,大约80%的功能恢复良好。然而,抗Hu抗体脑炎作为最常见的副肿瘤性自身免疫性脑炎,与其它亚型相比预后较差,大部分与小细胞肺癌相关。早期接受免疫治疗和非重症患者通常具有更好的预后。复发性抗NMDA受体脑炎的发生与未彻底治疗有关,包括首次发病未应用足量足疗程免疫治疗,以及未发现肿瘤、未切除肿瘤的患者。121422

自身免疫性脑炎与肿瘤的关系是什么?

自身免疫性脑炎与肿瘤之间存在一定的关联,特别是在副肿瘤性自身免疫性脑炎(paraneoplastic AE)的情况下。副肿瘤性AE是指在恶性肿瘤存在的情况下发生的AE,其中抗Hu抗体脑炎是最常见的副肿瘤性自身免疫性脑炎,大部分与小细胞肺癌相关(75%)。此外,约59%的抗NMDA受体脑炎患者伴有肿瘤,多为成熟型卵巢畸胎瘤。这些肿瘤可能通过表达与神经系统相同的抗原,触发机体产生具有自身抗体性质的免疫反应,导致脑炎的发生。1158

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